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張宏嘉 醫師
Pemphigus 天皰瘡 2009-10-12

Pemphigus最早是希臘文 pemphix (表示水泡之意)演變而來又名天皰瘡,這是一群自身免疫性疾病,1971年最早由Wichman提出是表示一群慢性水泡疾病,後來顯微鏡的發展加上免疫螢光染色技術,近年來有許多的亞型被發現。

 

天皰瘡多發生於四十至六十歲之人。發作時,滿口水皰,一碰就破,因而喪失了正常粘膜保護的口腔極易繼發感染,引起口腔粘膜廣泛性糜爛。所以有時候是由牙科醫師最早接觸到病人,但是因為天皰瘡是一種口腔粘膜與皮膚聯發疾病,一旦急性發作,頭皮,胸口,背後,以及四肢都會出現水皰。

 

這種急性發作的天皰瘡,病患進食困難,皮膚又有糜爛破了的水泡傷口,病人相當不適,有時需要住院治療。

 

 

 

天皰瘡有許多種類型,在尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris, PV)中口腔粘膜損害最早出現,也最多見。早期口內出現大皰,壁薄而透明,繼而呈急性發作或逐漸加重,皰膜破後向四周退縮,撕去皰膜時易將鄰近粘膜一同撕掉,形成鮮紅的糜爛面,經組織切片後可發現棘層松解(acantholysis)現象。

 

 

 

增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來。損害多發生於皮膚皺褶處,最初為水皰或大皰,皰破後,基底部逐漸增殖,表面有膿性分泌物,惡臭,疼痛。

 

落葉型天皰瘡(Pomphigus foliaceus, PF)會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰,特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。

 

紅斑型天皰瘡(Pemphigus Erythematosus,PE)屬良性,在紅斑的基礎上起皰,有鱗屑並結痂。

 

天皰瘡也可能會合併有腫瘤發生,稱之為paraneoplastic pemphigus

 

 

天皰瘡的病因是因為有自體抗體攻擊皮膚成份,正常的皮膚上皮細胞間存在有desmosome,使上皮細胞間能緊密的結合。

 

另外上皮細胞與基底層(BM)間的作用則透過semi-desmosome,可使上皮細胞貼附在基底膜上。

 

而患者皮膚和血清中含有抗desmosome成分的自體抗體IgG。在尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris)中,自體抗體IgG主要是攻擊semi-desmosome的組成份子desmoglein3,破壞上皮細胞與基底層的結合,造成水泡,另外也有發現C3補體會攻擊皮膚的keratinocyte,造成皮膚組織的破壞。

 

(JAAD Volume 355:1800-1810)

 

尋常型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在上皮細胞與基底層之間。在落葉型天皰瘡(Pomphigus foliaceus)中,自體抗體IgG主要是攻擊desmosome的組成份子desmoglein1,破壞上皮細胞間的結合,使上皮細胞間產生剝離,造成水泡。

 

尋常型天皰瘡好發於口腔黏膜部位,但落葉型天皰瘡不發於黏膜層,好發於頭頸部。落葉型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在皮膚角質層之間,這點與尋常型天皰瘡不同。 

另外尋常型天皰瘡被發現與基因也有關聯,目前主要與human leukocyte antigen DR4 (DRB1*0402) and human leukocyte antigen DRw6 (DQB1*0503) 有關。

 (Ref: J Invest Dermatol. Jul 1999;113(1):107-10.)

 

天皰瘡的治療是一輩子的照顧,病人要學習跟疾病好好共存,如果急性發作,還是以類固醇(steroid)抗發炎及免疫抑制劑Azathioprine (Imuran)為主。

 

飲食方面:盡量減少辛辣及堅硬的食物,以免造成黏膜的傷害,急性發作以流質的食物為主,蔬菜水果打汁,避免便秘排便時造成二度傷害,假牙、牙橋、隱形眼鏡也都需要經過評估再使用。

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